Aplasia Medular: Una Guía Completa para Estudiantes de Medicina, Exams of Communications Law

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Aplasia

Medular

Presentación

Universidad Tecnológica De Santiago

UTESA

Integrante

Wendy Josefina Maldonado Dolores

Matricula

Asignatura

Teoría de Hematología

Tema

Aplasia Medular

Sección

Maestra

Dra. Marlenys Emilia Alvarez Fabio

Introducción La aplásica medular es una enfermedad infrecuente, caracterizada por una insuficiencia de la medula ósea con potencial mortalidad , con mayor presentación entre los 15 a 25 años y entre los 65 a 69 años, por su etiología puede ser de causa estructural o adquirida, siendo la más frecuente la adquirida, y de esta un 70 a 80% de causa idiopática. Esta enfermedad puede tener un curso fatal, con una sobrevida media de 3 a 6 meses, o ser de evolución crónica por varios años. La mortalidad de esta entidad clínica en el adulto es del 65 a 75% y, en los niños, cuando es adquirida, se acerca al 50%. Los pacientes que desarrollan la enfermedad como consecuencia de un agente conocido tienen mejor pronóstico que los de causa idiopática. En aproximadamente un 50% de los pacientes se desconoce la etiología, y muchas veces es difícil identificar un agente causal debido al excesivo contacto con productos como medicamentos, nebulizadores, insecticidas, tintes para el cabello, contaminación atmosférica y radiaciones Esta enfermedad presenta un curso clínico variado proporcional a la pancitopenia producida, caracterizada por anemia, leucopenia y plaquetopenia, cuyo diagnóstico se determina con la clínica y el hallazgo de una médula ósea hipocelular en la biopsia, sin evidencia de infiltración neoplásica ni de síndrome mieloproliferativo. Su fisiopatología aún resulta desconocida, se plantea diversas hipótesis de las que destaca un cuadro de destrucción de células madre hematopoyéticas por una respuesta inmunitaria activada de manera inapropiada en el contexto de un desencadenante. Esta frecuentemente relacionada con factores físicos o químicos como medicamentos, el benceno, radiación ionizante, los insecticidas y también enfermedades autoinmunes e infecciones virales, entre otras.

Desarrollo

Aplasia Medular

La aplasia medular es una insuficiencia medular que se caracteriza por la desaparición total (aplasia grave) o parcial (aplasia moderada) de los precursores hematopoyéticos en médula ósea, lo que da lugar a una pancitopenia en sangre periférica (con la tríada clásica de síndrome anémico, infeccioso y hemorrágico). Hay raras formas congénitas (anemia de Fanconi) pero la mayoría son adquiridas (por tóxicos, radiaciones, fármacos) si bien en el 50% de los casos no se llega a conocer el origen (idiopáticas). El pronóstico y tratamiento (desde trasplante a inmunosupresores) depende de la severidad de la aplasia. En este tema también incluimos la insuficiencia medular selectiva de precursores de la serie roja (eritroblastopenia) que puede ser congénita (anemia de Blackfan-Diamond) o adquirida (con frecuencia asociada a timo). Concepto ¿En qué consiste la aplasia medular? La Aplasia Medular AM es una insuficiencia Medular cuantitativa que afecta en mayor o menor medida a las tres series hematopoyéticas. Es la desaparición de tejido hematopoyético en la médula ósea , que es sustituido por grasa, dando lugar a una pancitopenia periférica: anemia, leucopenia y trombopenia. La alteración puede ser tanto de la célula “stem” como del micro-medioambiente que la sustenta. La afección no muestra predominio sexual y puede aparecer a cualquier edad.

Epidemiologia

Estudios retrospectivos, antiguos y metodológicamente cuestionables, reportaban incidencias de 13 (Suecia), 5-12 (EEUU) u 8 (Israel) casos/106 habitante/año. Sin embargo, actualmente se considera que la incidencia de la AM en nuestro medio esta en el rango de 1,5-4,5 casos/106 habitantes/año. En esta línea, un estudio reciente reporta una incidencia de 2,3 casos/10 a 6 habitantes/año en el área metropolitana de Barcelona.

Fisiopatología

El hecho universalmente reconocido es la reducción de la cantidad de progenitores hemopoveticos en una proporción que no permite la reconstrucción funcional y/o la presencia de anomalías de algunos componentes que regulan esta función desde el microambiente medular. La forma en que sucede esta reducción es diversa. La lesión toxica directa puede ser una de ellas, sin embargo, hay datos que indican la presencia de una destrucción celular o de desregulación funcional del mecanismo inmune. Por el momento, no se han identificándolos antígenos responsables de la reactividad inmunológica, pero, al parecer determinados péptidos virales pueden servir de activadores de las reacción es contra los progenitores celulares y su estroma de soporte. También otras proteínas virales, pueden tener la capacidad de alertar la expresiones de ciertos ganes y así alterar la regulación de la hemopoyesis. La presencia de fenómenos inmunológicos que afectan las células sanguíneas circulantes es un hecho conocido desde hace muchos años. También se han reconocido el concepto de mielopatía autoinmune para definir procesos de supresión inmunológica como la medula ósea como el caso de la supresión de una sola línea hemapoyetica con la eritroblastopenia y a megacariocitosis adquiridas como ejemplos. La demostración de que los progenitores hemopoyeticos más inmaduros pueden ser objetivo similar es más complicada. Salvo en algunos casos se aplasia asociada a lupus eritematoso sistemático, no se ha podido de detectar la producción de anticuerpos ni alteraciones de la población linfocitaria B. Sin embargo, sí que se ha observado la presencia de linfocitos T con capacidad de reconocer progenitores celulares antólogos. La relación entre la aparición de una enfermad clonal, como la hemoglobinuria paroxística nocturna y la leucemia aguda, durante la evolución de la enfermad y el mecanismo inmunológicos, sigue sin tener una explicación.

Manifestaciones clínicas

La aplasia medular carece de signos y síntomas específicos, y sus manifestaciones clínicas son similares a las observadas en otras enfermedades como leucemias, algunos tipos de síndromes linfoproliferativos, mielofibrosis y mielodisplasias. El paciente consulta habitualmente por un síndrome anémico acompañado de hemorragia en la piel y/o en las mucosas. De forma menos frecuente, consulta por una infección aislado únicamente por un síndrome anémico, como forma inicial de la enfermedad. ¿Cuáles son los síntomas más habituales?

• Anemia.
• Tendencia a padecer infecciones.
• Hemorragias
• Palidez.
• Sensación de mareo.
• Palpitaciones.
• Dolor de cabeza. La hemorragia se manifiesta como equimosis, petequias, epistaxis y defectos del campo visual. En general, es leve, aunque en un 20% de los casos puede ser grave y causa de muerte. La fiebre aparece en un 30-40% de los casos y es, como expresión de una infección, la causa del 6% de fallecimientos al diagnóstico. La exploración física confirma la presencia de anemia, infecciones o hemorragias. Exploración Palidez de piel y mucosas. Glositis y estomatitis ulcerosas. Púrpura, petequias, equimosis, gingivorragias y hematomas. No cursa con esplenomegalia. En pacientes jóvenes, debe inspeccionar el aspecto general, para observar retraso en el crecimiento, malformaciones, anchas de café con leche

Para paliar la disminución de los leucocitos, deben prevenirse las enfermedades infecciosas mediante la administración de antibióticos y extremando las medidas de asepsia. Los pacientes jóvenes y con una aplasia severa deberán someterse a un trasplante de médula ósea cuando se consiga un donante adecuado. Otros tratamientos que pueden administrarse, si no dispone de donantes, son la globulina anti linfocítica o antitimocítica, corticoides, ciclosporina A, etc. Cuando la aplasia no es severa o el paciente no tiene edad para someterse a un trasplante de médula, además del tratamiento de soporte, pueden administrarse factores de crecimiento hematopoyético (que estimulan la producción de las células por la médula ósea) o inmunoglobulinas. ➢ Trasplante de médula ósea (TMO) de hermano HLA-idéntico Si existe un gemelo univitelino, el trasplante de éste se considera el tratamiento de elección en menores de 70 años. La probabilidad de curación oscila entre 70% y 90% y depende de una serie de factores favorable. Su principal ventaja es la menor posibilidad de recaída y de eventos clonales a largo plazo (síndromes mielodisplásicos, leucemias agudas, hemoglobinuria paroxística nocturna). Otros Tratamientos

• Andrógenos: Oximetolona, danazol, estanozonol, metil-testosterona, noretandrolona, fluoximesterona, menadienona y mesterolona ➢ TMO de donantes alternativos al hermano HLA-idéntico. ➢ Tratamiento Inmunosupresor (TIS) Está basado en la combinación de globulina antitimocítica (ATG) y ciclosporina A (CsA). Entre los factores favorables para responder al TIS se encuentran los siguientes: prontitud del tratamiento desde diagnóstico, menor número de trasfusiones recibidas y menor edad del paciente.

Prevención

¿Se puede prevenir? La mejor forma de prevenir la aplasia medular es realizar periódicamente analíticas de sangre , para verificar la cantidad y estado de las células sanguíneas.

Conclusión Gracias a todo lo anterior, podemos interpretar que la Aplasia Medular (AM) se produce, en la mayor parte de los casos, por el ataque del tejido hematopoyético (formador de la sangre) de la médula ósea (MO) por los linfocitos T del propio paciente, activados o no por algún agente externo (mecanismo autoinmune). Como consecuencia de la agresión, se produce un descenso del tejido hematopoyético con el consiguiente déficit de producción de los componentes celulares de la sangre: glóbulos rojos (hematíes), glóbulos blancos (leucocitos) y plaquetas. La fisiopatología de la aplasia medular adquirida es mediada por mecanismos inmunológicos, donde la exposición ambiental a medicamentos, tóxicos o virus funciona como gatillo de respuestas aberrantes que desencadenan la destrucción de las células progenitoras, aunque la gran mayoría es clasificada de origen idiopático. Esta experiencia confirma que el trasplante de progenitores hematopoyéticos de donante familiar compatible es el tratamiento de elección para la aplasia medular grave adquirida, con un porcentaje de supervivencia libre de episodios del 90 % en la actualidad.