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Lupus Eritematoso Sistémico: Etiología, Fisiopatología, Manifestaciones y Tratamiento - Pr, Study notes of Medicine

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta diversos órganos. Este documento explora sus causas, incluyendo factores genéticos, ambientales y hormonales. Se describe la fisiopatología, la respuesta inmune anormal, la producción de autoanticuerpos y el depósito de complejos inmunes. Se detallan las manifestaciones clínicas, como las cutáneas, musculoesqueléticas, digestivas, cardiacas, renales, pulmonares y neuropsiquiátricas. Se abordan las pruebas de laboratorio, los criterios de diagnóstico y los desafíos en el diagnóstico diferencial. Se exponen los objetivos del tratamiento, incluyendo la prevención del daño orgánico, el control de los síntomas y la mejora de la calidad de vida. Se describen los enfoques terapéuticos, incluyendo corticosteroides, inmunosupresores, terapias biológicas y el manejo de los síntomas. Se analizan las complicaciones y el pronóstico del LES, así como los avances recientes en la investigación.

Typology: Study notes

2024/2025

Uploaded on 03/25/2025

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LUPUS
ERITEMATO
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LUPUS

ERITEMATO

SO

SISTÉMICO

INTRODUCC

ION

EL LES es una enfermedad inflamatoria crónica

que puede afectar prácticamente cualquier

órgano, aparato o sistema, incluido el

musculoesquelético. Su prevalencia está

relacionada con el sexo, la raza, la edad y la

genética. El LES es más frecuente en las mujeres

(85% de los casos) que en los hombres, así como

en afroamericanos, latinoamericanos y asiáticos

que en caucásicos; la mayoría de los casos

ocurren entre los 15 y 4 años de edad.

• SE HA IDENTIFICADO UNA PREDISPOSICIÓN GENÉTICA AL LES CON UNA MAYOR

PREVALENCIA EN FAMILIARES DE PRIMER GRADO DE PACIENTES CON LUPUS.

  • (^) Los estudios de gemelos monocigóticos muestran una concordancia del 25-50%, mientras que en gemelos dicigóticos es mucho menor.
  • (^) Se han asociado múltiples genes al LES, especialmente aquellos relacionados con la inmunidad, como:
  • (^) HLA-DR2 y HLA-DR3, que aumentan el riesgo de desarrollar LES.
  • (^) Deficiencias del complemento (C1q, C2, C4), lo que compromete la eliminación de complejos inmunes y apoptóticos.
  • (^) Variantes en el gen PTPN22 y STAT4, relacionados con la activación de linfocitos T y B.

FACTORES

GENETICOS

• EXPOSICIÓN A LA LUZ ULTRAVIOLETA (UV): PUEDE INDUCIR

APOPTOSIS Y AUMENTAR LA EXPOSICIÓN DE

AUTOANTÍGENOS.

  • (^) Infecciones virales: Se ha postulado que el virus de Epstein- Barr (VEB) puede actuar como desencadenante del lupus.
  • (^) Fármacos: Algunas drogas como hidralazina, procainamida e isoniazida pueden inducir un lupus similar al LES.
  • (^) Tabaquismo: Puede incrementar el riesgo al promover modificaciones epigenéticas en células inmunitarias.

FACTORES

AMBIENTALES

EL LES ES UNA ENFERMEDAD AUTOINMUNE CARACTERIZADA POR

UNA RESPUESTA INMUNITARIA ABERRANTE:

• FALLO EN LA TOLERANCIA INMUNOLÓGICA: PÉRDIDA DE LA

TOLERANCIA CENTRAL Y PERIFÉRICA DE LINFOCITOS B Y T.

• AUTOANTICUERPOS: SE PRODUCEN AUTOANTICUERPOS

CONTRA DIVERSOS COMPONENTES CELULARES,

ESPECIALMENTE:

• ANTI-ADN DE DOBLE CADENA (ANTI-DSDNA) Y ANTI-SM,

ALTAMENTE ESPECÍFICOS DEL LES.

• ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (ANA), PRESENTES EN CASI

TODOS LOS PACIENTES CON LUPUS.

• DEPÓSITO DE COMPLEJOS INMUNES: INDUCEN INFLAMACIÓN

Y DAÑO TISULAR EN ÓRGANOS COMO RIÑONES

(GLOMERULONEFRITIS LÚPICA), PIEL Y ARTICULACIONES.

RELACION CON EL SISTEMA INMUNOLOGICO

FISIOPATOLO

GIA

ANA se dirige contra antígenos nucleares y pueden agruparse en 4 categorías según su especificidad ·ADN ·Histonas ·Proteínas diferentes a las histonas unidas al ARN Antígenos nucleolares

MODELO DE PATOGENIA DE (LES)

Manifestaciones mucosas Exantema malar Fotosensibilidad Eritema palmar Eritema generalizado Urticaria Úlceras orales y nasales Púrpura Alopecia Paniculitis Vasculitis Fenómeno de Raynaud

Exantema malar Fenómeno de Raynaud Púrpur

Tenosinovit is necrosi s

Manifestaciones Digestivas Peritonitis aséptica Vasculitis con perforación o hemorragia Enteropatía con pérdida de proteínas Pancreatitis. Hepatomegalia.

Manifestaciones cardiacas Pericarditis Miocarditis Endocarditis de Liebman-Sack Enfermedad coronaria:

Manifestaciones renales Hematuria. Proteinuria Síndrome nefrótico Hipertensión arterial Insuficiencia renal